Синдром Горнера (синдром Бернара-Горнера) — клинический синдром, вызванный поражением симпатической нервной системы.

Симптомы

Симптомы, входящих в синдрома:

  • птоз (опущение верхнего века вследствие недостаточной симпатической иннервации верхнего тарзального мышцы (Musculus tarsalis), или мышцы Мюллера), «перевернутый птоз» (небольшое поднятие нижнего века)
  • миоз (сужение зрачка), патология дилятаторы зрачка (что расширяет мышцу pupillae) (это ведет к слабой реакции зрачка на свет).
  • энофтальм (западение глазного яблока),

Также дисгидроз (нарушение потоотделения) на пораженной стороне лица, снижение выраженности цилиоспинального рефлекса, инъекция (расширение сосудов) конъюнктивы и гиперемия кожи лица на соответствующей пораженной стороне.

У детей синдром Горнера иногда приводит к гетерохромией (разный цвет радужной оболочки глаз). Это происходит из-за того, что отсутствие симпатической иннервации препятствует меланинов пигментации меланоцитов, находящихся в основании (строме) радужки.

Eтиология

Синдром Горнера возникает в результате патологического процесса, также возможен врожденный или ятрогенный (в результате медицинского вмешательства) путь. Хотя большинство причин является относительно доброкачественными, синдром Горнера может свидетельствовать о серьезной патологии в области шеи или грудной клетки (например, опухоль Панкоста (опухоль верхушки легкого) или щитовидной-шейная венозная дилатация).

Из-за повреждения или сдавления шейного или грудного симпатического цепи с одной стороны, в результате чего возникают симптомы на ипсилатерально (той, где есть повреждения) стороне тела.

  • Латеральный медуллярный синдром
  • Кластерная головная боль
  • Травма — основания шеи, обычно тупая травма, может быть хирургическая.
  • Воспаление среднего уха.
  • Опухоли — чаще брохогенна карцинома верхушки легкого (опухоль Панкоста).
  • Аневризма аорты.
  • Нейрофиброматоз I типа.
  • Зоб (гиперплазия щитовидной железы).
  • Расслоение аневризмы аорты.
  • Карцинома щитовидной железы
  • Рассеянный склероз
  • Оттягивание звездчатого нервного узла
  • Паралич Дежерин-Клюмпке
  • Тромбоз кавернозного синуса
  • Симпатэктомия (перерезания симпатического нерва шеи)
  • Сирингомиелия
  • Блокада нервов, например блокада шейного сплетения, блокада звездчатого ганглия
  • Как осложнение дренажа по Бюлау

Патофизиология

Синдром Горнера возникает из-за недостаточности симпатической иннервации. Участок повреждения симпатических путей находится на ипсилатерально стороне симптомов. Ниже следуют примеры состояний вызывают появление клинических проявлений синдрома Горнера:

  • Поражение первого нейрона (участок пути между гипоталамусом и шейным цилиоспинального центром называют первым нейроном (хотя он, вероятно, прерывается несколькими синапсами в области моста и покрышки среднего мозга): центральные поражения, включающих гипоталамоспинальний путь (например рассечение шейного отдела спинного мозга).
  • Поражение второго нейрона (участок от цилиоспинального центра к верхнего шейного узла называют вторым нейроном (т.е. это преганглионарные волокна): преганглионарные повреждения (например сдавления симатичного пути опухолью верхушки легкого).
  • Поражение третьего нейрона (участок от верхнего узла к мышце, расширяет зрачок называют третьим нейроном (это постганглионарные волокна): постганглионарные повреждения на уровне внутренней сонной артерии (например, опухоль кавернозного синуса).

Диагностика

При установлении наличия и тяжести синдрома Горнера используют три теста:

  • Тест с каплей кокаина — глазные кокаиновые капли блокируют обратный захват норадреналина, что приводит к расширению зрачка. Из-за недостатка норадреналина в синаптической щели зрачок не будет расширяться при синдроме Горнера. Недавно был представлен метод, который является более надежным и при котором отсутствуют трудности в получении кокаина. Он основан на применении на оба глаза апраклонидин (симпатомиметики, α2 — адренергический агонист), что ведет к появлению мидриаза на стороне поражения синдромом Горнера
  • Тест оксамфетамином (паредрином). Этот тест помогает определить причину миоза. Если третий нейрон (последний из трех нейронов в нервном пути, который в конечном счете сбрасывает норадреналин в синаптическую щель) интактный, то амфетамин вызывает опустошение нейромедиаторной пузырьки, таким образом высвобождая норадреналин в синаптическую щель ведет к появлению устойчивого мидриаза на пораженной зрачка. Если поврежден вышеупомянутый третий нейрон, то амфетамин не окажет никакого эффекта, и зрачок останется суженной. Однако не существует теста для дифференциации повреждений первого и второго нейронов.
  • Тест по определению задержки расширения зрачка.

Важно отличать птоз вызван синдромом Горнера от птоза вызванного поражением глазодвигательного нерва. В первом случае птоз сочетается с суженным зрачка (из-за недостаточности симпатической иннервации глаза), во втором случае птоз сочетается с расширенным зрачком (из-за недостаточности иннервации сфинктера зрачка). В реальной клинической работе эти два разных птоз достаточно легко отличать. В добавлении к расширенной зрачка при повреждении глазодвигательного нерва птоз тяжелее, иногда закрывает полностью все глаза. Птоз при синдроме Горнера будет средним или едва заметным.

Если выявлении анизоркии (разница в размере зрачков) обозреватель сомневается, которая с зрачков расширена, а какая сужена относительно нормы, то при наличии птоза патологическим будет зрачок, который находится на том же глазу и птоз.

Изображения по теме

  • Диагностика