Гемоглобин HbS — мутантный гемоглобин, в β-цепях которого в положении 6 вместо остатка глутаминовой кислоты присутствует остаток валина. Эта молекулярная замена (6Glu → 6Val), уменьшая отрицательный заряд молекулы гемоглобина, сопровождается снижением его сродства к O 2 и способностью отдельных молекул гемоглобина слипаться между собой с образованием нитевидных агрегатов. Такие межмолекулярные агрегаты меняют форму эритроцитов, предоставляя им характерного серпообразного вида — «серповидно-клеточная анемия» (англ. Sickle cell anemia). Серповидные эритроциты легко гемолизуються уже в сосудистом русле, и клинические проявления этой болезни варьируют от едва заметных (гетерозиготная форма серповидноклеточной анемии) к тем, которые вызывают летальный исход в раннем возрасте (гомозиготные формы).