Васкулиты системныеВаскулиты системныегруппа заболеваний, характеризующихся системным поражением сосудов с воспалительной реакцией сосудистой стенки. Различают первичные васкулиты, при которых системное поражение сосудов является самостоятельным заболеванием, и вторичные, которые развиваются на фоне какого-либо инфекционного, аллергического или другого заболевания.

В ряде случаев вторичные системные васкулиты могут приобретать важнейшее значение в клинической картине болезни, например при ревматоидном артрите, системной красной волчанке, системной склеродермии.

Основные формы первичных системных васкулитов: геморрагический васкулит, гигантоклеточный височный артериит, гранулематоз Вегенера, облитерирующий тромбангиит, синдромы Гудпасчера.

Процесс развития заболевания характеризуется воспалением и повреждением кровеносных сосудов, сужением их просвета и ишемией.

Клинические проявления ишемии зависят от величины и локализации сосуда. Может быть первичным и единственным проявлением заболевания или вторичным, т. е. проявлением другой болезни. Большинство синдромов васкулита обусловлены в целом или частично иммунными механизмами.

Классический узелковый полиартериит в процесс вовлечены мелкие и среднего размера мышечные артерии, особенно их окончания. В процесс также обычно вовлекаются почки, сердце, печень, желудочно-кишечный тракт, периферические нервы и кожа. Легкие, как правило, не затронуты.

Аллергический ангиит и гранулематоз: гранулематозный васкулит различных систем внутренних органов, особенно часто поражает легкие. Напоминает узелковый полиартериит, но отличается от него большей частотой вовлечения легких и сосудов различных размеров и типов; характеризуется увеличением в крови эозинофилильных лейкоцитов и сочетанием с тяжелой бронхиальной астмой.

Синдром перекрестного полиангиита объединяет признаки узелкового полиартерита, аллергического ангиита и гранулематоза, проявляется мелкососудистым гиперчувствительным васкулитом.

Аллергический васкулитнеоднородная группа нарушений. Для данного заболевания характерно вовлечение в процесс мелких сосудов. Обычно преобладают поражения кожи.

Гранулематоз Вегенерагранулематозполиарный васкулит верхних и нижних дыхательных путей, сочетающийся с гломерулонефритом. Заболевание характеризуется застоем в околоносовых пазухах и болью, гнойными или кровянистыми выделениями из носа. Изъязвление слизистой оболочки, перфорация носовой перегородки и разрушение хрящевой ткани ведут к тому, что нос приобретает седлообразную форму. Поражение легких может протекать бессимптомно или проявляться кашлем, кровохарканьем или одышкой. Кроме того, могут быть затронуты глазные яблоки. Поражение почек часто заканчивается смертельным исходом.

Височный артериит это воспаление средних и крупных артерий; обычно вовлечена височная артерия, но может развиться и системное поражение. Главные проявления: лихорадка, высокая СОЭ, анемия, мышечно-скелетные симптомы, внезапная слепота; для предотвращения глазных осложнений необходима терапия глюкокортикоидами.

Артериит Такаясу васкулит средних и крупных артерий с поражением дуги аорты и ее ветвей, наиболее типичен для молодых женщин. Проявляется воспалительными или ишемическими симптомами в области рук и шеи, характерны системные воспалительные проявления и аортальная регургитация.

Диагноз ставится на основании характерного течения болезни, физикального обследования, специального изучения ишемических и системных воспалительных проявлений. Проводится также общий анализ крови, СОЭ, биохимическое исследование сыворотки крови, общий анализ мочи, ЭКГ, количественный анализ иммуноглобулинов в сыворотке крови; пробы на сифилис, определение антигена гепатита В; антител, иммунных комплексов, комплемента. Антинейтрофильные цитоплазматические аутоантитела могут быть обнаружены у больных гранулематозом Вегенера.

Рентгенологическое исследование включает при необходимости ангиографию пораженных органов. Берется также образец ткани пораженного органа для его исследования