АнемииАнемииострая постгеморрагическая анемия возникает вследствие быстрой и массивной кровопотери.

Причинытравмы кровеносных сосудов с развитием внешнего кровотечения и внутренние кровотечения. Механизм развития связан с резким сокращением общего объема крови в сосудах. Хроническая постгеморрагическая анемия развивается благодаря повторным незначительным кровопотерям, которые истощают запасы железа в организме.

Причиной таких кровопотерь могут быть кровотечения из язвенных дефектов в желудочно-кишечный тракт, обильные менструации, у детей — заражение кровососущими гельминтами и пр.

Причины железодефицитных анемий могут быть как внешними, так и внутренними. Основными факторами возникновения первых являются хронические кровопотери, повышенное расходование запасов железа. Вторые связаны с общим недостаточный питанием или длительным соблюдением диеты с ограниченным содержанием железа. Кроме того, отмечают нарушение всасывания железа при удалении желудка и кишечника, хроническом энтерите.

При дефиците железа нарушается синтез гемоглобина, что приводит к задержке созревания клеток красной крови и выхода их в кровеносное русло.

Сидероахрестические анемии бывают наследственными и приобретенными. Наследственная форма связана с нарушением синтеза порфиринов, в частности протопорфирина, что ведет к снижению в эритроците количества гемоглобина и накоплению в организме несвязанного железа. Болеют чаще мужчины. В синтезе порфирина участвует витамин В6. В связи с этим выделяют В6-чувствительные и устойчивые формы этой анемии. В первом случае витамин В6 эффективен, во втором — нет.

Приобретенные формы встречаются у лиц, имеющих контакт с рядом металлов, токсичных для человека. Длительный контакт приводит к связыванию групп ферментов аминокислоты, предшественницы протопорфирина и гемсинтетазы, в результате чего происходит накопление в эритроцитах железа, протопорфирина и его предшественников.

Мегалобластные анемии возникают при недостаточном поступлении в организм витаминов В12 и фолиевой кислоты. Дефицит этих витаминов приводит к нарушению в клетках синтеза ДНК и РНК, что вызывает нарушения созревания и насыщения гемоглобином эритроцитов. В костном мозге появляются крупные клетки — мегалобласты, а в периферической крови — крупные эритроциты. Процесс кроворазрушения преобладает над кроветворением.

Неполноценные эритроциты менее устойчивы, чем нормальные, и гибнут быстрее.

У взрослых людей распространена В, дефицитная анемия Аддисона-Бирмера, связанная с атрофией слизистой оболочки желудка. При этом происходит прекращение выработки слизистой оболочкой внутреннего фактора Кастла, который способствует всасыванию витамина В12, поступающего с пищей. Пернициозоподобные В12-дефицитные анемии бывают при раке, лимфогранулематозе, сифилисе, полипозе и других патологических процессах в желудке, а также при удалении последнего. Подобные состояния встречаются при глистных заражениях широким лентецом, спру, после удаления тонкой кишки, при лечении некоторыми лекарственными препаратами.

Дефицит фолиевой кислоты у взрослых развивается при удалении тощей кишки, целиакии, тропической спру, после длительного приема противосудорожных препаратов типа фенобарбитала, у страдающих хроническим алкоголизмом. У детей грудного и младшего возраста эта анемия возникает при недоношенности, при вскармливании козьим молоком и продуктами, бедными фолиевой кислотой.

Гемолитические анемии представлены большой группой разнородных по механизму и происхождению анемических состояний. Их объединяющим признаком является преобладание процессов кроворазрушения над процессами кровообразования. Кроворазрушение может происходить преимущественно внутри сосудов или вне их. Причины внутрисосудистого гемолиза: гемолитические яды, тяжелые ожоги, малярия, сепсис, переливание несовместимой крови, нарушения в работе иммунной системы, вирусные инфекции, хронический лимфолейкоз, системная красная волчанка.

Внутриклеточный гемолиз происходит в некоторых внутренних органах, преимущественно в селезенке, и сопровождается увеличением селезенки. Вследствие повышенного разрушения эритроцитов в крови нарастает количество непрямого билирубина. У больных появляется желтушное окрашивание кожи и слизистых оболочек. При этом желчь и кал интенсивно окрашены вследствие значительного количества желчных пигментов билирубина и стеркобилиногена, моча темная за счет повышенного количества уробилина. Кроверазрушение сопровождается уменьшением общего количества эритроцитов и повышением количества ретикулоцитов в крови, а также увеличением количества эритробластов в костном мозге. Уровень железа сыворотки крови повышается. При ряде нарушений характерно снижение стойкости эритроцитов, что способствует их быстрому разрушению.

Наследственный Микросфероцитоз хроническая семейная желтуха, болезнь Минковского-Шоффара. В результате дефекта структуры мембран эритроцитов они утрачивают свою нормальную форму двояковогнутого диска и приобретают форму сферы. Подобные клетки быстро разрушаются в селезенке. Вследствие ранней гибели эритроцитов уменьшается их количество.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия обусловлена приобретенным дефектом мембраны эритроцитов и связана с появлением мутировавших клеток.

Поражаются не только эритроциты, но и лейкоциты и тромбоциты.

Возможен врожденный изолированный дефект активности ряда ферментов эритроцитов. Недостаток активности ферментов эритроцитов нарушает состав эритроцитов и укорачивает продолжительность их жизни.

Гемоглобинопатии обусловлены наследственным нарушением строения белковой части гемоглобина. Гемоглобин здорового человека состоит из фракций А — 96%, А2 — 2,5%, F — 1,5%. Они различаются по строению глобиновых цепей. Структура цепи при замене одной аминокислоты на другую нарушается, возникает аномальный гемоглобин. Он отличается от обычного снижением способности к захвату кислорода, устойчивости к давлению и травме.

При серповидноклеточной анемии отмечается замещение аминокислотной структуры цепей глобина с появлением HbS. HbS обладает низкой растворимостью при пониженном давлении кислорода в бедной кислородом венозной крови; такой гемоглобин выпадает в виде полукристаллических овальных тел.

В результате эритроциты приобретают форму серпа, веретена, иглы. При этом вязкость крови значительно увеличивается, скорость кровотока уменьшена, происходит закупорка мелких капилляров, сопровождающаяся тромбозами и инфарктами внутренних органов и тканей.

При попадании серповидных эритроцитов в артериальную кровь форма их восстанавливается. Однако механическая устойчивость эритроцитов снижена, что приводит к их усиленному разрушению. Талассемия представляет собой целую группу гемоглобинопатии, определяемых различными генами.

При этом заболевании гемоглобин А, свойственный взрослым, на 50-90% заменен на фетальный гемоглобин HbF. Он не способен продуктивно снабжать ткани кислородом, в результате чего развивается гипоксия, которая и приводит к резкому возрастанию производства эритроцитов.

Усиление кровообразования может вызвать усиление всасывания железа, что приводит к сидерозу органов. У аномальных эритроцитов сокращается продолжительность жизни, следовательно, увеличивается интенсивность распада крови.

При иммунных анемиях кроворазрушение обусловлено воздействием антиэритроцитарных антител и может протекать внутрисосудисто и внутриклеточно. Антитела могут быть как аутоиммунными, так и чужеродными.

Причиной гемолитической болезни новорожденных является несовместимость крови матери и плода по резус-фактору или группе крови. При беременности эритроциты плода попадают в организм матери, вызывая выработку у нее антител против эритроцитов плода. Антитела матери в крови плода приводят к разрушению эритроцитов как до, так и после рождения, стимулируя массивное кроворазрушение. Незрелая печень ребенка не может вывести из организма продукты распада эритроцитов. Интоксикация приводит к гибели печеночных клеток, клеток подкорки и коры головного мозга ядерная желтуха.

В основе аутоиммунных гемолитических анемий лежит агрессия иммунной системы к собственному антигену эритроцитов, как неизмененному, так и измененному воздействием вирусной инфекции, лекарственных препаратов, в результате хронического лимфолейкоза, системной красной волчанки, рака, неспецифического язвенного колита и т. д. Иногда причину установить не удается.

Провоцирующим фактором в последнем случае служат беременность, роды, острые инфекции, травмы. Антитела могут повреждать эритроциты периферической крови или их предшественников в костном мозге. Наиболее часто встречаются аутоиммунные гемолитические анемии с антителами против эритроцитов периферической крови.

Это большая группа анемических состояний, связанных с нарушением кровообразования. Для них характерно истощение костного мозга с панмиелопатией. Среди причин выделяют наследственные факторы, антитела против родоначальников клеток крови, лекарственные препараты гемотокоического действия, токсические вещества, яды, лучевую энергию. Развивается поражение всех трех групп кроветворения: эритроидной, миелоидной и тромбоцитарной, что обусловливает клинические проявления не только анемии, но и панцитопении.