ЛейкозЛейкозопухолевое заболевание системы кровеобразования, при котором лейкемические изменения происходят на уровне стволовых полипотентных клеток или коммитированных уни- или биотентных костномозговых клеток предшественниц.

Заболеваниями системы крови являются гемобластозы, являющиеся аналогом опухолевых процессов в других органах. Часть из них первично развивается в костном мозге и называется лейкозами. Другая часть первично возникает в лимфоидной ткани органов кроветворения и называется лимфомами или гематосаркомами.

Классификация лейкозов основывается на структурных и функциональных особенностях лейкозных клеток, а также их способности к дифференциации. В связи с этим все лейкозы делятся на две основные группы — острые и хронические.

При острых лейкозах опухолевой трансформации подвергаются недифференцированные или малодифференцированные клетки крови.

В связи с резким угнетением дифференцировки клеток крови и преобладанием властных форм для всех острых лейкозов характерны выраженная анемия и тромбоцитопения, значительное снижение количества лейкоцитов в единице объема крови. При хронических лейкозах класс созревающих клеточных элементов подвергается опухолевой трансформации. Дифференциация клеток в значительной мере сохранена.

Лейкоз — системное заболевание крови, характеризующееся следующими особенностями:

  • прогрессирующей клеточным переразвитием в органах кроветворения, а нередко и в крови с резким преобладанием пролиферативных процессов над процессами нормальной дифференциации клеток крови;
  • разрастанием различных патологических элементов, развивающихся из исходных клеток, составляющих морфологическую сущность того или иного типа лейкоза;
  • явлениями аплазии, метаплазии, метастазирования и возникновением очагов экстрамедуллярного кроветворения;
  • закономерная смена специализированных клеток, составляющих опухоль при хронических лейкозах и лимфоцитомах, властными, определяющими развитие властного лейкоза;
  • все лейкозные клетки представляют собой клон — потомство одной мутированной клетки — и несут все ее признаки;
  • всем лейкозным клеткам свойственна опухолевая прогрессия, возникающая в результате повышенной изменчивости их наследственного аппарата и приводящая к возрастанию количества клеток-клонов.

В зависимости от количества лейкоцитов в крови различают следующие формы лейкозов:

  • лейкемические — количество лейкоцитов больше 50 тыс. в 1 мкл крови;
  • сублейкемические — количество лейкоцитов от 10 до 50 тыс. в 1 мкл крови;
  • алейкемические — количество лейкоцитов в 1 мкл крови соответствует норме;
  • лейкопенические — количество лейкоцитов менее 5 тыс. в 1 мкл крови.

Под алейкемическим понимают такую форму лейкоза, которая характеризуется низким или нормальным содержанием лейкоцитов в крови и отсутствием сдвига в лейкограмме до незрелых патологических клеток, в то время как в костном мозге имеются клеточные изменения, типичные для лейкоза.

Все острые лейкозы делятся на две большие группы: острые миелоидные, или нелимфобластные, и лимфобластные лейкозы. В соответствии с ФАБ-классификацией властные клетки больных острым нелимфовластным лейкозом разделяются на 9 типов и обозначаются буквой М. Соответственно выделяют 9 вариантов острых нелимфобластных лейкозов:

  1. М0 — миелобластный с минимальной дифференцировкой;
  2. M1- миелобластный без созревания;
  3. М2 — миелобластный с созреванием;
  4. МЗ — промиелоцитарный;
  5. М4 — миеломонобластный;
  6. М5а — монобластный без созревания;
  7. М5б — монобластный с созреванием;
  8. Мб — эритромиелоз;
  9. М7 — мегакариобластный.

Острый недифференцированный лейкоз — МО — бласты представляют собой самый ранний тип миелоидных лейкемических клеток. Они не имеют каких-либо отчетливых признаков морфологической дифференцировки.

Острый миелобластный лейкоз с незрелыми миелобластами — M1 — бласты M1по клеточному строению сходны с бластами М0.

Острый миелобластный лейкоз со зрелыми бластами — М2 — миелобласты характеризуются средним или крупным размером.

Острый промиелоцитарный лейкоз — МЗ — лейкемические промиелоциты отличаются от миелобластов.

Острый миеломонобластный лейкоз — М4 — в лейкемической популяции костного мозга, как правило, определяются два типа бластов: миелобласты и монобласты, каждый из которых имеет специфические морфоцитохимические и цитогенетические признаки.

Острый монобластный лейкоз — М5а и М5б — монобласты с созреванием и без созревания характеризуются большим размером. Признаком клеточной специализации для монобластов является форма ядер: М5а характеризуются округлыми, М5б — более зрелыми моноцитоидными ядрами.

Острый эритробластоз — Мб — характеризуется лейкемической пролиферацией клеток красного ряда. В большей части случаев наряду с бластами определяются созревающие эритроидные клетки. Их количество может широко варьировать.

Острый мегакариобластный лейкоз — М7 — морфологически бласты имеют некоторые отличительные признаки: неправильные, отросчатые очертания цитоплазмы, выраженную базофильную окраску.

Хронический лейкоз подразделяют на две подгруппы: миелоидные и лимфоидные заболевания.

Миелопролиферативные заболевания:

  • хронический миелолейкоз;
  • сублейкемический миелоз;
  • эритремия;
  • хронический миеломоноцитарный лейкоз;
  • хронический моноцитарный лейкоз;
  • хронический мегакариоцитарный лейкоз.

К лимфопролиферативным заболеваниям относятся:

  • хронический лимфолейкоз;
  • плазмоцитома;
  • лимфогранулематоз;
  • неходжкинские лимфомы.

Хронический миелолейкоз — опухоль миелоидной ткани.

Сублейкемический миелоз — опухоль миелоидной ткани, в основе которой лежит трехростковая пролиферация миелоидных элементов и соединительной ткани. При миелофиброзе опухолевая трансформация происходит на уровне стволовой кроветворной клетки или клетки — предшественницы миелопоэза.

Эритремия — клональная опухоль миелоидной ткани, субстратом которой преимущественно являются эритрокариоциты. Хронический моноцитарный лейкоз — опухоль миелоидной ткани. Заболевание имеет прогрессирующее течение.

Хронический миеломоноцитарный лейкоз возникает в результате опухолевой трансформации. Хронический мегакариоцитарный лейкоз — миелопролиферативное заболевание с преимущественным поражением мегакариоцитарного ростка. Ведущими симптомами являются увеличение количества тромбоцитов и переразвитие мегакариоцитов в костном мозге. Хронический лимфолейкоз представляет собой доброкачественную опухоль иммуно-компетентной ткани, основа которой — зрелые лимфоциты.