Терминология и классификацияВ 1924 г. С. Т. Павлов в статье «К вопросу о prurigo» писал: «…ни в одной из глав дерматологии не царит такой хаотической неопределенности, как в главе о зудящих дерматозах«. Почти полвека отделяет нас от этого высказывания. Однако с сожалением приходится констатировать, что и в наши дни многие вопросы классификации, этиологии и патогенеза обширной группы зудящих дерматозов еще далеки от разрешения.

Для того чтобы более отчетливо представить сложность данной проблемы, следует обратиться к ее истории.

История нейродерматозов уходит в глубь веков и связана прежде всего с учением о лихенах, ируриго и экземе. В XVIII и начале XIX века, когда в изучении кожных заболеваний еще господствовал морфологический подход, термином «лихен» обозначали разнообразные дерматозы, сопровождающиеся на отдельных этапах своего развития зудящими мелкоузелковыми высыпаниями, утолщением кожи и подчеркнутым рисунком ее рельефа.

Под влиянием различных дерматологических школ и главным образом огромного авторитета венской дерматологической школы во главе с Hebra в 1869 г. было решено К группе лихенов отнести лишь те заболевания, которые характеризовались мелкими узелками, не изменяющимися и не переходящими в другие морфологические элементы в процессе своего существования. К таким заболеваниям были отнесены: lichen ruber acuminatus, описанный Hebrae в 1860 г., lichen ruber planus, описанный Wilson (1869) и Bazin (1962), и lichen scrophulosorum.

Все остальные заболевания были исключены из группы лихенов и отнесены к группе экзем.

Однако крупнейший французский дерматолог Vidal (1886) стремился выделить из этой смешанной группы экзем заболевание, которое, по его мнению, имело совершенно самостоятельную клиническую картину. Оно характеризовалось длительным хроническим течением, наличием на коже ограниченных инфильтрированных плотных бляшек с мелкими узелками по периферии, не мокнущих и сопровождающихся мучительным зудом. Vidal назвал эту форму заболевания lichen simple chronique и считал, что она соответствует lichen circumscriptus Cazenave (1844).

Кроме lichen simple chronique, в котором Vidal различал ограниченную и распространенную формы, он отнес к этой же группе заболеваний lichen simple aigi, lichen polimorphe ferox и лихенифнцированная экзема.

Выделяя lichen simple chronique из группы лихенов и экзем в самостоятельно очерченное заболевание, Vidal в то же время старался показать, что этот дерматоз включает в себя и понятие «prurigo», которым еще со времен Wilson обозначали зудящие заболевания, сопровождающиеся узелковыми высыпаниями.

Из обширной группы prurigo старых авторов Hebra в 1868 г. выделил кожный зуд и определенную клиническую форму, характеризующуюся появлением на разгибательной поверхности предплечий и плеч зудящих узелков, сопровождающихся увеличением лимфатических узлов. Hebra назвал эту форму заболевания prurigo mitis et agria, seu ferox.

Таким образом, в общей группе экзем после выделения lichen ruber planus, lichen ruber acuminatus и lichen scrophulosorum оказались заболевания с определенной очерченной клинической картиной, имеющие право на самостоятельное существование. Это lichen simple chronique Vidal и prurigo Hebrae.

Однако большое клиническое сходство отдельных вариантов этих дерматозов: наличие лихеноидных узелков, лихенификация, упорное течение и особенно интенсивный зуд (при всем своеобразии пруриго Гебры) — позволило Vidal рассматривать их как разновидность одного и того же заболевания. Такая точка зрения Vidal в то время не встретила сочувствия среди большинства дерматологов, которые не только не соглашались считать lichen simple chronique Vidal и пруриго Гебры формами одного и того же заболевания, но и вообще долго не признавали право lichen simple chronique Vidal на самостоятельное существование.

Огромный вклад в учение о lichen simple chronique внес ученик Vidal Brocq, который вместе с Jacquet отстоял и доказал право этого дерматоза на самостоятельное существование.

Brocq и Jacquet подошли к проблеме лихеноидных высыпаний не только с морфологических, но и в значительной степени с патофизиологических позиций. Подробно разобрав первичные и вторичные лихеноидные высыпания, они пришли к выводу, что первичной лихенификации, развивающейся на фоне неизмененной кожи, всегда предшествует зуд. Таким образом, основным положением в учении Brocq и Jacquet является вывод о том, что зуд при лихенификации первичен; он способствует ее возникновению у лиц, имеющих особое предрасположение кожи отвечать на повторное механическое раздражение (расчесы) лихенификацией. В свою очередь причиной зуда, по мнению этих авторов, являются главным образом те или иные нервные нарушения, неврозы. В связи с этим Brocq и Jacquet в 1891 г. обозначили первичные лихенификации, соответствующие lichen simple chronique Vidal, термином «нейродермит».

Таким образом, в этой новой терминологии отразились и новые взгляды на природу хронических первичных лихенификации, что в значительной степени оправдывало выделение этих дерматозов в самостоятельное заболевание.

Необходимо подчеркнуть, что еще на 5 лет раньше, чем появились работы Brocq и Jacquet, а именно в 1886 — 1887 гг., основоположник отечественной дерматологии А. Г. Полотебнов в трудах «Дерматологические исследования» описал ряд дерматозов с общим названием «нервные болезни кожи». Среди других заболеваний в эту группу были включены пруриго и экзема. Таким образом, уже в то время великий русский ученый заложил основу классификации кожных болезней по этиологическому и патогенетическому принципу. Поэтому русская дерматологическая школа с пониманием отнеслась к дальнейшим исследованиям Brocq и Jacquet и термин «нейродермит», наиболее удачно отражающий взгляды на этиологию и патогенез этого страдания, закрепился в отечественной дерматологии.

Однако точка зрения Brocq и Jacquet на первичность зуда и развитие лихенификации как следствие его при нейродермите, так же как и сам термин «нейродермит», вызывали возражения главным образом у представителей немецкой и венской дерматологических школ. Длительно существующие разногласия этих школ основывались не только на том, что немецкие и венские дерматологи в противоположность французским считали зуд вторичным явлением, возникающим как следствие первичных морфологических изменений на коже. Крупнейшие немецкие и венские дерматологи того времени отрицали само понятие «нейродермит» и относили выделенную под этим термином диффузную и ограниченную лихенификацию Видаля к группе «сухих» экзем. Вместе с тем уже тогда указанные авторы подчеркивали большое сходство между этим видом экзем и различными формами пруриго, в том числе и пруриго Гебры.

Па большое клиническое сходство между lichen chronique Vidal и пруриго Гебры указывал Touton, который одним из первых среди немецких дерматологов подчеркнул самостоятельность lichen chronique Vidal и высказал мнение о том, что этот дерматоз не имеет ничего общего ни с lichen ruber planus, ни с экземой.

Целесообразность выделения нейродермита в самостоятельное заболевание вскоре была подтверждена Jadassohn, а затем Ehrmann, Darier, Pautrier и др. Возражения против термина «нейродермит», имевшие место в ближайшие годы после опубликованных работ Brocq и Jacquet, основывались главным образом на том, что у большинства больных этим дерматозом отдельные авторы не обнаруживали видимых патологических изменений со стороны нервной системы. Поэтому сам Brocq, уступая этим возражениям, называл нейродермит лихенификацией с зудом, а другие авторы продолжали называть это заболевание lichen chronique Vidal или лихенификацией.

За время, отделяющее нас от работ Brocq и Jacquet, появилось огромное количество исследований, посвященных изучению различных аспектов нейродермита и близких к нему заболеваний. При этом в разных дерматологических школах использовалась своя терминология для обозначения фактически одних и тех же нозологических форм. Это обстоятельство привело к тому, что в настоящее время для обозначения заболевания, описанного Brocq и Jacquet под названием «нейродермит», употребляется несколько десятков синонимов: генерализованный нейродермит, диффузный зуд с лихенификацией, простая хроническая почесуха, генерализованное или диссеминированное пруриго, диатезическое пруриго взрослых, обыкновенная почесуха, лихеноидный пруригинозный дерматит, экзематоидный нейродермит, поздний экссу-дативный экзематоид, синдром астма-экзема, синдром астма-пруриго, пруриго-экзема, синдром Besnier — Brocq, эндогенная экзема Korting — Gottron, конституциональный нейродермит, атонический экзематоидный дерматит и т. д.

Легко представить себе, насколько запутанной является в настоящее время терминология рассматриваемых заболеваний, если учесть, что их отдельные формы в свою очередь также имеют многочисленные синонимы.

Советская дерматологическая школа, восприняв лучшие достижения отечественных ученых А. Г. Полотебнова, И. Ф. Зеленова, Т. П. Павлова, П. В. Никольского, П. С. Григорьева, А. П. Йордана, Г. И. Мещерского, всегда стремилась подходить к терминологии заболеваний с этиопатогенетических позиций. Поэтому, как уже указывалось, термин «нейродермит», в определенной степени отражающий современные взгляды на этиологию и патогенез этого страдания, широко распространен в настоящее время среди советских дерматологов.

Необходимо подчеркнуть, что именно советской дерматологической школе принадлежит заслуга в изучении неврогенной этиологии и патогенеза нейродермита и тесно примыкающих к нему заболеваний, таких, как кожный зуд, почесуха, крапивница, узловатая почесуха и т. д.

Классификация. Вопросы классификации нейродермита и близко примыкающих к нему заболеваний так же противоречивы, как и их терминология. Еще в 1891 г. Brocq и Jacquet, предлагая термин «нейродермит», высказали предположение, что это название может иметь групповое значение и применяться к группе других заболеваний, имеющих между собой сходные клинические и патогенетические признаки: зуд как совершенно обязательный и ведущий субъективней симптом, различные невротические расстройства и лихенификацию.

Именно зуд, упорный и мучительный, а также наличие таких клинико-морфологических признаков, как лихенификация или лихеноидные и пруригенозные папулы, длительное рецидивирующее течение, сближают с нейродермитом целый ряд других заболеваний и прежде всего различные формы prurigo, крапивницу, строфулюс, узловатую почесуху Гайда, кожный зуд без морфологических проявлений и пр.

Но не только наличие зуда и сходство клинических особенностей объединяют перечисленные выше дерматозы в общую классификационную группу. Большое значение в подобном объединении имеют общность их происхождения, сходство этиологических и патогенетических признаков и фактически единые методы терапевтического воздействия.

Необходимо подчеркнуть, что большинство авторов со времен Brocq и Jacquet, стремясь объединить нейродермит в одну группу с другими близкими к нему дерматозами, всегда использовали те теории, которые господствовали в тот или иной период. Наиболее распространенной из них в конце XIX и начале XX века следует признать аутоинтоксикационную теорию, которая объясняла возникновение зудящих дерматозов развитием особой чувствительности организма к каким-то вредным агентам, накапливающимся в нем в результате нарушения функции внутренних органов (главным образом желудочно-кишечного тракта), употребления недоброкачественных продуктов питания, алкоголя, курения и т. п.

Большое значение в развитии аутоинтоксикации придавали также наследственному предрасположению и особой «нейропатической натуре» таких больных.

Аутоиптоксикационная теория фактически явилась началом аллергической теории. Уже в 1930 г. Darier проводит классификацию зудящих дерматозов, исходя не только из наличия зуда и морфологических признаков. Автор считает, что общими патогенетическими признаками для зудящих дерматозов являются аутоинтоксикация и сенсибилизация к аллергенам внутреннего происхождения, играющим, по мнению Darier, большую роль в возникновении зуда.

В группе зудящих дерматозов автор выделяет два больших раздела: 1) prurigo и 2) зуд. В группу prurigo объединяются все формы дерматозов, сопровождающиеся папулами и лихенификацией и отличающиеся хроническим, рецидивирующим течением. Под зудом автор подразумевает заболевания, не сопровождающиеся явными изменениями кожного покрова. Группу пруриго Darier подразделяет в свою очередь на ряд заболеваний по морфологическому признаку, считая, что провести классификацию внутри группы по этиологическому признаку невозможно. Поэтому автор описывает в этой группе прежде всего prurigo simplex, выделяя форму prurigo vulgaris seu prurigo simplex chronica и prurigo simplex subacuta. Последняя форма по сути дела обозначает различные формы генерализованного и ограниченного зуда. Что касается prurigo vulgaris, то в эту форму Darier включает:

  1. ограниченные формы заболевания, соответствующие в сущности lichen simplex chronicus Vidal или нейродермиту Brocq с его атипичными разновидностями
  2. разлитые, или генерализованные, формы заболеваний, часть из которых фактически также является разновидностью нейродермита, а другая часть — пруриго в истинном смысле этого понятия.

Пруриго Гебры в классификации Darier занимает самостоятельное место.

Наряду с перечисленными выше заболеваниями автор в своей классификации выделяет такие индивидуально очерченные заболевания, как крапивница и строфулгос. Необходимо отметить, что именно крапивницу Darier расценивал как наиболее выраженное проявление чрезмерной чувствительности к аутотоксинам и считал, что уртикарные элементы являются частым морфологическим признаком зудящих дерматозов. Что касается хроничеекой рецидивирующей крапивницы, то, по мнению автора, она наиболее близка к описанным выше формам prurigo, а некоторые разновидности prurigo и строфулюс чаще всего начинаются именно с уртикарных элементов.

Rost придавал большое значение аллергии и наследственной аллергической конституции в возникновении рассматриваемых дерматозов. Этот автор отождествлял повышенную предрасположенность этих больных к возникновению экссудативных, экзематозных процессов на коже с экссудативным диатезом Czerni. Это обстоятельство послужило основанием к тому, что автор объединил зудящие дерматозы под названием «экссудативный экзематоид».

Как известно, это название не закрепилось в дерматологической классификации и мало кем употребляется в настоящее время.

Учение об аллергии сыграло огромную роль не только в изучении этиологии и патогенеза целого ряда заболеваний, но и в значительной степени повлияло на дальнейшие работы, направленные на выяснение возможности объединения нейродермита с близко примыкающими к нему заболеваниями.

Аллергическая концепция является основой в классификациях Сосса, Blumental, Jaffe, Sulzberger, А. А. Фельдмана, Schnyder и других авторов.

Возможность объединения ряда заболеваний в группу нейродермитов весьма убедительно была показана А. А. Фельдманом с сотрудниками. Основываясь на общности ряда клинико-морфологических и патогенетических признаков (интенсивный зуд, длительное рецидивирующее течение заболевания, наличие лихенификации, лихеноидных и пруригенозных папул, аллергическое предрасположение и сходный характер обменных и нейровегетативных нарушений), авторы объединили в группу нейродермитов следующие дерматозы; кожный зуд (локальный и генерализованный), нейродермит, нуммулярную экзему, папуло-везикулезнуго экзему Brocq, детские экземы и строфулюс.

Необходимо подчеркнуть, что некоторые авторы, придавая аллергии решающее значение в развитии нейродер-матозов, считают возможным отразить это в классификации. Так, Rajka такие заболевания, как крапивница, отек Квинке, рассеянное и генерализованное пруриго Бенье, экзема младенцев, объединяет в группу адлергодерматозов.

С. И. Фурманов предлагает объединить экзему, нейродермит, пруриго, крапивницу в класс «аллергические синдромы кожи неизвестной этиологии».

Однако подобные классификации не могут считаться приемлемыми. Во-первых, такие заболевания, как экзема и нейродермит, имеют свои очерченные клинические, этиологические и патогенетические особенности и ни с исторической, ни с нозологической точки зрения не являются синдромами. Во-вторых, несмотря на наличие аллергических механизмов, в этиологии и патогенезе этих страданий ведущее место занимают нарушения со стороны центральной нервной системы.

Мы уже указывали, что отечественной дерматологической школе принадлежит заслуга в изучении роли нервной системы в этиологии и патогенезе различных дерматозов, в том числе и нейродерматозов.

Исследованиями советских ученых была убедительно показана громадная роль нервной системы в формировании аллергических реакций. Поэтому нервная концепция рассматриваемых заболеваний нашла свое отражение и в классификации многих отечественных и зарубежных авторов.

Так, А. И. Поспелов включает кожный зуд, хроническую и стойкую крапивницу, отек Квинке в группу неврозов кожи. П. С. Григорьев объединяет под названием «нейродермиты такие заболевания, как кожный зуд, крапивница (в том числе пигментная), почесуха и нейродермит (ограниченный и диффузный).

В руководстве по кожным болезням под редакцией А. П. Иордана крапивница и отек Квинке вместе с дермографизмом, болезнью Рейно рассматриваются И. С. Мильманом в разделе ангионеврозов; нейродермит излагается М. П. Демьяновичем в группе экзем, а группа пруриго разбирается А. П. Йорданом отдельно.

Наиболее подробную современную классификацию нейродермита и примыкающих к нему заболеваний мы находим в работах М. М. Желтакова и Л. Н. Маш-киллейсона. М. М. Жслтаков объединяет под названием «нейродерматозы» три группы заболеваний:

  1. нейродермит, куда включены кожный зуд, ограниченный нейродермит и диффузный нейродермит;
  2. почесуху-детскую почесуху, почесуху взрослых и узловатую почесуху;
  3. крапивницу.

М. М Желтаков подчеркивает, что все перечисленные заболевания объединяются рядом важнейших черт: прежде всего интенсивным зудом как обязательным и ведущим симптомом заболевания, преобладанием в морфологической картине указанных дерматозов уртикарно-папулезных элементов и лихенификации, сходными патогенетическими механизмами в их развитей и общими методами терапевтического воздействия.

Л. Н. Машкиллейсон рассматривает указанные выше заболевания в разделе «зудящие дерматозы», подчеркивая тем самым, что зуд является важнейшим симптомом при целом ряде дерматозов, имеющих и другие общие клинико-морфологические и этиоиатогенетические признаки. В этот раздел автор включает следующие заболевания: кожный зуд. крапивницу, ангионевротический отек Квинке; группу пруриго, в которой выделяется детская почесуха, почесуха Гебры, временная почесуха, узловатая почесуха Гайда; нейродермит ограниченный и диффузный; хронический экссудативный дискоидный и лихе-ноидный дерматоз Сульцбергера-Гарбе.

Таким образом, данные литературы свидетельствуют о том, что большинство авторов считают целесообразным объединение в одну группу ряда заболеваний, характеризующихся особенно выраженным постоянным зудом и имеющих сходство по целому ряду клинико-морфологических и патогенетических признаков. К этим заболеваниям относятся нейродермит, кожный зуд, различные формы почесухи, крапивница, болезнь Сульцбергера-Гарбе.

Р. С. Бабаянц включает в эту группу также флебатодермию и харара — заболевание, встречающееся в тропических и жарких странах.

Ряд авторов считают, что болезнь Фокса-Фордайса, характеризующаяся постоянным зудом и узелковыми высыпаниями, приуроченными к апокриновым потовым железам, также можно отнести к нейродермиту, а Л. Н. Машкиллейсон даже называет этот дерматоз hidro-neurodermitis axillaris.

Исходя из данных литературы и собственных наблюдений, мы предлагаем объединить приведенные выше заболевания в общую группу под названием зудящие дерматозы. Такое название подчеркивает неврогенную природу указанных дерматозов и одновременно свидетельствует о том, что зуд является совершенно обязательным ведущим симптомом этих страданий.

В группу нейродерматозов мы включаем следующие заболевания: различные формы зуда кожи, нейродермит ограниченный и распространенный, крапивницу, различные формы почесухи (в том числе узловатую почесуху Гайда), болезнь Фокса — Фордайса, экссудативный и дискоидный лихеноидный дерматоз Сульцбергера-Г арб е.

Мы не включаем в группу нейродерматозов некоторые формы экзем, в частности нуммулярную экзему, как это делает А. А. Фельдман, так как считаем, что морфологические особенности при экземе, проявляющиеся в везикуляции, принципиально отличны от таковых при заболеваниях, включаемых в группу нейродерматозов и характеризующихся, как правило, папулезными элементами, серопапулами, лихенификацией или сопровождающихся на отдельных этапах развития явлениями экссудации, но без везикуляции (экссудативный нейродермит).

Нам кажется, что в приведенной классификации в значительной мере соблюдены следующие принципы:

  1. исторические предпосылки
  2. клинико-морфологические особенности
  3. этиологическая и патогенетическая сущность заболеваний.

В настоящем разделе мы не касаемся вопросов статистики, так как они имеют свои особенности применительно к отдельным дерматозам, объединяемым нами в общую классификационную группу. Поэтому данные о частоте рассматриваемых заболеваний, распределении их по полу и возрасту будут приведены в разделе, посвященном клинике нейродерматозов.