Аденозин-дезаминаз РНК, ADAR — семья белков-ферментов дезаминаз, отщепляющие аминогруппу от азотистого основания аденина, которая находится в полинуклеотидной цепи РНК. Аденозин-дезаминаз распознают двухцепочечную участок РНК и являются основными ферментами, которые обеспечивают процесс редактирования РНК у позвоночных, в частности у млекопитающих и человека.

Структура

На N-конце белка ADAR1 находятся 2 РНК-связывающих домены, а также 2 Z-ДНК-связывающие сайты. C-конец содержит каталитический дезаминазний домен, который в ADARB2 является неактивным.

Происхождение

Белки ADAR имеют высокую степень гомологии с аденозин-дезаминаз тРНК (ADAT), а те, в свою очередь, близкие к другой семьи ферментов — цитидин-дезаминаз. При этом не наблюдается никакого подобия в ADAR и аденозин-дезаминаз пуринового обмена.

Заболевания

Мутации гена ADAR приводят к возникновению редкого аутосомно-доминантного наследственного заболевания — симметричного наследственного дисхроматозу, распространенного преимущественно среди японцев, но известного с европейской, индийской и карибской популяции.

Видео по теме