Адреногенитальный синдром — комплексное заболевание, связанное с избыточным выделением корой надпочечников мужских половых гормонов.

Это может быть связано как с опухолью коры надпочечников (адреностеромою), так и в ряде случаев с усиленным выделением гипофизом гормонов, стимулирующих функцию надпочечников. При этом у женщин развиваются нарушения менструального цикла, появляются признаки оволосения по мужскому типу (вырастает борода, усы, волосы на туловище), атрофируются молочные железы, уменьшаются размеры яичников и матки, имеет место бесплодие.

Патогенез

Этот синдром обуславливается гиперпродукцией андрогенных и эстрогенных гормонов, а также их биохимических метаболитов. Последние имеют разную гормональную активность. Количество выделенных стероидных гормонов напрямую зависит от вида патологоанатомических изменений в коре надпочечников — гиперплазии или опухоли — от секреторной активности. Чаще всего он вызывается врожденной диффузной гиперплазией сетчатой ​​зоны коры надпочечников, реже — доброкачественной или злокачественной опухолью коры. Синдром может передаваться по наследству как рецессивный признак, при котором носители имеют нарушенный стероидосинтез. Для врожденной формы этого заболевания характерно то, что признаки его появляются сразу после рождения. Обычно преобладает секреция андрогенных гормонов, что обуславливает развитие вирилизмом. В результате у женщин андрогенная активность развивается в направлении гетеросексуализму, а у мужчин — изосексуализму. Гораздо реже бывает преобладание повышенной продукции эстрогенов, которые обусловливают развитие гомосексуальных явлений у женщин, и гетеросексуальных явлений у мужчин, оказываются феминизацией. Известно, что надпочечники начинают функционировать еще в период внутриутробного развития плода. Из-за этого при адреногенитальном синдроме выработки избытка андрогенных и эстрогенных гормонов влияет на уже сложившийся в половом отношении плод. Изменения половой системы, первичных и вторичных половых признаков тем явственнее, чем раньше во время развития плода развилась повышенная функция коры надпочечников.

При обследовании таких больных определяют увеличенное выделение с мочой 17-кортикостероидов.

Лечение

Назначают препараты глюкокортикоидных гормонов. Назначение глюкокортикоидов снижает продукцию АКТГ гипофизом и подавляет секрецию андрогенов надпочечниками, что сопровождается регрессией симптомов вирилизации: формируются вторичные женские половые признаки, появляются менструации, развиваются молочные железы и другие признаки женского фенотипа.

Лечение врожденных форм адреногенитального синдрома может включать и выполнения пластических операций по формированию внешних половых органов — резекция клитора, раскрытие урогенитального синуса, формирование малых половых губ. Хирургическая коррекция, феминизуе, проводится не ранее, чем через год после начала лечения ГКС. Во время операции дозу гормонов увеличивают.

Установление наличия опухоли в надпочечниках с клиническими признаками кортикоэстрома служит абсолютным показанием к хирургическому лечению. Объем операции зависит от размеров и характера роста опухоли. Можно применить удаление опухоли или епинефректомию.

Видео по теме

Изображения по теме

  • Адреногенитальный синдром