Б

Билирубин

Билирубин (лат. Bilis — желчь и лат. Ruber — красный) — один из желчных пигментов.

Химическая формула — C 33 H 36 O 6 N 4

Молекулярная масса — 584,68.

Образуется в организме из гемоглобина крови выделяется с желчью в кишечник. Избыточное содержание билирубина в крови знаменует наличие синдрома [[желтуха (медицина) желтухи]). Такое бывает при заболеваниях, протекающих с усиленным разрушением эритроцитов (надпеченочная желтуха), или из-за нарушения дальнейшего этапа утилизации билирубина в клетках печени (печеночная или паренхиматозного желтуха), либо через препятствие к выделению билирубина по желчным путям в кишечник (холестатическая желтуха).

Метаболизм

Продолжительность жизни эритроцитов составляет около 120 дней, после чего они распадаются в органах системы мононуклеарных фагоцитов (СМФ), в частности в красной пульпе селезенки. При распаде гемоглобина, кровяного пигмента, на промежуточном этапе образуется сначала биливердин, а затем билирубин, желтая субстанция. Ежедневно в человеческом организме образуется примерно 300 мг билирубина, в том числе 80% из старых эритроцитов. Этот неконьюгированный билирубин (синоним: непрямой билирубин, непрямая фракция билирубина) хорошо растворяется в жирах (липофильный), но очень плохо в в воде (гидрофобный). Для транспортировки кровеносным руслом его связывают альбумины, белки крови. Если этих белков по каким-то причинам мало, если идет очень интенсивное образование непрямого билирубина, который не успевает связаться с белками крови, то этот непрямой билирубин быстро проникает через мембраны клеток к различным тканям, особенно в ЦНС, благодаря своим свойствам. Накапливаясь там, непрямой билирубин быстро нарушает метаболические процессы в клетках ткани, спричинючы целый каскад поражений. Особенно это касается ЦНС, где происходит развитие тяжелой токсической энцефалопатии.

В печени непрямой билирубин с помощью фермента глюкуронилтрансферазы связывается с глюкуроновой кислотой (конъюгируется) и в такой водорастворимой форме называется уже прямым билирубином, поскольку он не связан с альбумином и прямо, то есть без помощи растворимых средств, растворяется в водной среде , а непрямой билирубин требует для этого альбумина. Такой билирубин выделяется с желчью через систему желчных путей в кишечник. В кишечнике он превращается в стеркобилин (лат. Stercus — стул). Около 70% выделенного в кишечник билирубина подлежат обратному всасыванию. Основная часть конце выделяется с калом и только совсем небольшая часть выводится в виде уробилина или уробилиногена с помощью мочевой системы. При нарушениях функции печени увеличивается количество вывода этих продуктов с мочой.

Заболевания

Норма билирубина в сыворотке крови не превышает 21 мкмоль / л. Когда уровень сывороточного билирубина повышается (гипербилирубинемия), развивается желтуха через отложения билирубина в коже и слизистых оболочках. При превышении нормы вдвое желтеют в первую очередь склеры, мягкое небо, позже вся кожа. При ярко выраженной гипербилирубинемии через массивное отложения в тканях почти все органы окрашиваются в желтый цвет. В зависимости от причин и видов повышенного билирубина могут появляться и другие симптомы (например, зуд).

Синдром Жильбера, синдром Ротора и синдром Дабина-Джонсона является редкими наследственными нарушениями обмена билирубина.

У новорожденных повышение уровня билирубина является физиологическим явлением из-за распада фетального гемоглобина, печень еще не достаточно работает и выделение не является достаточным (до 30 недели беременности активность фермента глюкорунилтрансферазы, который катализирует превращение непрямого билирубина в прямой) составляет 0,1% нормы для взрослых, в доношенного ребенка 1%. Этой особенностью объясняют желтуху новорожденных, которая встречается у 60% здоровых детей. В результате полностью сформированного гематоэнцефалического барьера при значительном превышении уровня билирубина может развиться ядерная желтуха (отложения в базальных ганглиях головного мозга). Отложенный в коже билирубин можно превратить с помощью фототерапии в водорастворимую форму люмирубин и таким образом вывести из организма.

Определение билирубина

Содержание билирубина в сыворотке крови определяют по методу Ван ден Берга. Продуктом реакции диазореактивом Эрлиха и билирубина является азобилирубин, который при положительной реакции проявляется интенсивным розовым окрашиванием. Оценку дают колориметрически.

Для определения билирубина в моче используют пробу Гаррисона — качественную реакцию, в основе которой лежит окисления билирубина в биливердина при его взаимодействии с реактивом Фуше (трихлоруксусная кислота с хлорным железом в определенной пропорции). К мочи добавляют хлорид бария, фильтруют и к осадку на фильтре добавляют несколько капель реактива Фуше. О присутствии билирубина свидетельствует появление синего или зеленого окрашивания.

Показать больше

Похожие статьи

Добавить комментарий

Проверьте также
Закрыть
Кнопка «Наверх»
Закрыть
Закрыть