MT-TV или митохондриальная тРНК валина — это тип транспортной РНК (тРНК), кодируемый геном MT-TV, расположенным на митохондриальной ДНК (мтДНК).

Структура и функция

MT-TV состоит из 69 нуклетотидив РНК, занимают участок 1602-1670 на мтДНК. MT-TV транспортирует аминокислоту валин, что позволяет формироваться полипептидной цепи протеинов во время трансляции.

Клнинчне значение

Описаны случаи мутаций в MT-TV ассоциируют с эпилепсией, умственной отсталостью и потерей слуха. Также описаны случаи С-Т мутации на позиции 1624, связанные с синдромом Лея (подострая некротизирующая энцефаломиопатия).