Олигофрения (дав.-гр. ὀλίγος — малый + φρήν — ум. Синонимы: аменция, слабоумие, деменция) — умственная отсталость, состояние значительно ниже среднего уровня когнитивных способностей человека; врожденное или приобретенное в раннем возрасте слабоумие, выражающееся в недоразвитии интеллекта и психики человека в целом.

В медицинских кругах этот феномен также часто называют «ментальная ретардация».

В зависимости от степени нарушения выделяются:

  • дебильность;
  • имбецильность;
  • тяжелая умственная субнормальнисть;
  • идиотия.

Олигофрения (слабоумие) — врожденное или выраженное в раннем возрасте (в первые 3 года жизни) слабоумие, выражается в недоразвитии всей психики, но преимущественно интеллекта. Врожденное слабоумие с признаками недоразвития (олигофренией) принято отличать от деменции — приобретенного слабоумия с расстройством психической деятельности.

Общая характеристика

Олигофрения принадлежит к большой группе заболеваний, связанных с нарушением онтогенеза (дизонтогении). Ее рассматривают как аномалию с недоразвитием психики, личности и всего организма больного.

Клинически однородная группа заболеваний различной этиологии, объединенных двумя обязательными признаками:

  • психическим недоразвитием с преобладанием интеллектуальной недостаточности
  • отсутствием прогредиентный.

Динамика олигофрении связана с возрастным развитием (эволютивная динамика) с декомпенсацией или компенсацией состояния, патологическими реакциями под влиянием возрастных кризов и различных экзогенных, в том числе психогенных, факторов.

К олигофрений не следует относить врожденные или детские прогредиентных заболевания, сопровождающиеся слабоумием, остаточные явления раннего органического поражения головного мозга с деменцией, а также вторичные задержки развития, обусловленные различными физическими дефектами, поражением речи, слуха и т. Д.

Олигофренами не является малоодаренные дети и дети с временной задержкой развития в связи с заболеваниями, изнуряющих или вследствие неблагоприятных условий среды и воспитания (социальная и педагогическая запущенность, эмоциональная депривация).

Во многих странах олигофрения сочетается с различными формами ранне возникшей деменции и задержками психического развития под обобщающим названием «умственная отсталость». Основным диагностическим критерием умственной отсталости считается количественная оценка интеллекта по стандартным психологическим тестам (коэффициент интеллекта). В пятнадцатом докладе Комитета экспертов Всемирной организации здравоохранения по психогигиены (1967) указаны следующие критерии: легкая умственная отсталость — IQ = 50-70; средней тяжести — IQ = 35-50; значительная — IQ = 20-35; глубокая — IQ меньше 20.

Эпидемиологическая справка

Умственная отсталость широко распространена во всем мире (1 — 3% населения). Примерно 75% лиц, отнесенных к умственно отсталых, имеют легкую отсталость (IQ> 50). Другие, то есть те, у кого IQ <50, составляют примерно 4 на 1000 населения 10 — 14 лет. В последние годы отмечается некоторое увеличение количества умственно отсталых. Это объясняется ростом общей продолжительности жизни, а также уменьшением смертей детей с пороками развития и дефектами НС благодаря успехам медицины. Имеет значение и точный, чем прежде, учет олигофренов во многих странах.

Этиология

Этиологические факторы олигофрении в зависимости от времени воздействия принято делить на три основные группы:

  • наследственные, в том числе связанные с повреждением генеративных клеток;
  • внутриутробные, действующие на зародыш и плод;
  • перинатальные и первых 3-х лет внеутробной жизни.

Несмотря на несомненные достижения в исследованиях этиологии умственной отсталости, во многих случаях она остается неизвестной (по разным подсчетам от 50 до 90%). Олигофренией с неясной этиологией и неясной клинической картиной условно относят к «недифференцированной» в отличие от «дифференцированной», при которой известна этиология или достаточно изучена клиническая картина.

Клиническая картина

Несмотря на большое разнообразие клинических форм, олигофрении свойственны общие признаки психического недоразвития. Во-первых, слабоумие является диффузным, «тотальным»: страдает не только познавательная деятельность, но и личность в целом. Выявляются признаки недоразвития не только интеллекта и мышления, но и других психических функций (восприятие, память, внимание, речь, моторика, эмоции, воля и т. Д.).

Во-вторых, наблюдается преимущественное недоразвитие наиболее дифференцированных, онтогенетически молодых функций — мышления и речи при относительной сохранности эволюционно более древних элементарных функций и инстинктов.

Более всего эта особенность проявляется в олигофренов в слабости абстрактного мышления, неспособности к обобщению, к отвлеченным ассоциаций, предпочтение только конкретных связей, не выходят за рамки привычных представлений. Слабость абстрактного мышления отражают и особенности восприятия, внимания, памяти. Критика снижена, память недоразвита. Выраженность различных психопатологических проявлений при олигофрении напрямую зависит от глубины дефекта.

В анамнезе больных олигофренией обычно есть задержка физического и психического развития (статических и локомоторных функций, понимания и воспроизведения речи, интеллекта и личности ребенка). Степень задержки развития также коррелирует с глубиной слабоумия.

Олигофрения нередко сопровождается пороками развития отдельных органов и систем. Эти пороки иногда настолько типичны, что позволяют поставить диагноз еще до проявлений психического недоразвития (например, микроцефалия, болезнь Дауна). Пороки физического развития — различные дисгенезия и дисплазии — чаще наблюдаются при внутриутробном поражения, причем грубые системные аномалии связаны с более ранними сроками поражения или патологией хромосомного аппарата.

Типовой, «настоящий», олигофрении не свойственна какая-нибудь характерная неврологическая картина, можно отметить лишь разлитую невыразительную симптоматику. Очаговая Резидуальная неврологическая симптоматика наблюдается в случаях осложненной олигофрении.

Классификация олигофрении

Существуют различные классификации олигофрении. Употребляемых — по выразительности слабоумия.

Существует и этиологическая классификация. В зависимости от темперамента олигофренов подразделяют на торпидных (заторможенных) и эретичных (возбудимых).

Олигофрении разделяются также на простые, при которых клиническая картина исчерпывается явлениями недоразвития, и осложненные, включающие, кроме признаков недоразвития, Резидуальная симптомы органического поражения головного мозга и признаки органического психосиндрома.

Клинические формы олигофрении по выраженности слабоумия: идиотия, имбецильность и дебильность. Однако, между ними нет четких границ, и существуют промежуточные состояния.

Идиотия — самое слабоумие (глубокая умственная отсталость) с почти полным отсутствием речи и мышления, потребностью в постоянном уходе; IQ <20.

У больных или нет реакции на обычные раздражители, или она неадекватна. Восприятие лиц с идиотией, очевидно, неполноценны, внимание отсутствует или крайне шаткая. Язык неразвитая, ограничивается звуками, отдельными словами, нет понимания обращенной к ним речи. Дети, страдающие идиотией, или совсем не овладевают статические и локомоторные навыки, или получают их очень поздно. Нередко они не могут жевать и проглатывают пищу непрожеванной, могут питаться только жидкой пищей. Любая осмысленная деятельность при идиотии недоступна. Больные не владеют даже простыми навыками самообслуживания, неряшливые. Оставленные без присмотра, остаются неподвижными или впадают в непрерывное неосознанное возбуждения с однообразными движениями, автоматическим раскачиванием, стереотипным размахиванием руками, хлопаньем в ладоши и т.д. Лица с идиотией нередко не отличают родных от посторонних. Эмоции элементарны и связаны только с удовлетворением или недовольством, что выражается самым примитивным способом в виде возбуждения или крика. Очень легко возникает аффект озлобление, что оказывается в слепой ярости и агрессивных тенденциях, нередко направленных на себя (кусают, царапают себя, наносят удары). Часто больные поедают нечистоты, жуют и суют все, что попадается под руку, упорно мастурбируют. Глубоком недоразвитию психики нередко соответствуют грубые дефекты физического развития. Встречаются и относительно более легкие формы идиотии.

Имбецильность — средняя степень слабоумия. Язык и другие психические функции развиты больше, чем при идиотии, однако лица с имбецильностью не способны к обучению, нетрудоспособные, им доступны лишь элементарные акты самообслуживания. IQ = 20-50. Имбецилы обнаруживают довольно дифференцированные и разнообразные реакции на окружающую среду. Их речь косноязычна и аграматична. Они могут произносить несложные фразы, словарный запас достигает иногда 200-300 слов. Хотя развитие статических и локомоторных функций происходит при имбецильности с большой задержкой, больные усваивают навыки опрятности, самостоятельно едят, способны себя обслуживать. Лицам с имбецильностью доступны несложные обобщения, они имеют некоторый запас сведений, неплохо ориентируются в обычном жизненном окружении. Вследствие относительно хорошей механической памяти и пассивной виду, они могут усвоить элементарные знания, которыми пользуются, как штампами. Некоторые лица с имбецильностью обладают порядковым счетом, знают отдельные буквы, но усваивают только простые трудовые процессы (сбор, стирка, мытье посуды, отдельные элементарные производственные функции). При этом отмечаются крайне несамостоятельность, плохое переключение на различные процессы. Эмоции бедные, однообразные, все психические процессы тугорухови и инертны. На смену обстоятельств они дают своеобразную негативную реакцию. Их личность развита, чем при идиотии, они уязвимы, стесняются своих недостатков, адекватно реагируют на порицание или одобрение. Не обладая инициативой и самостоятельностью, лица с имбецильностью легко теряются в непривычных условиях и нуждаются в постоянном надзоре и опеке. Следует учитывать также повышенную внушаемость имбецилов и склонность к слепому подражанию. Имбецильность разделяется на резко выраженную умственную отсталость (IQ = 20 — 34) и умственную отсталость средней тяжести (IQ = 35 — 49).

Дебильность — легкая степень слабоумия. Дебилы способны к обучению, овладевают несложные трудовые процессы, возможно их социальное приспособление в известных пределах (IQ = 50 — 70). Легкую дебильность трудно отличить от психики на нижней границе нормы. В отличие от имбецилов, дебилы нередко обнаруживают довольно высокое развитие языка; их поведение более адекватно и самостоятельное, в определенной степени маскирует слабость мышления. Этому способствуют хорошая механическая память, подражания. Однако, наблюдения и специальные исследования выявляют у дебилов слабость абстрактного мышления, преобладание конкретных ассоциаций. Переход от простых к более сложным отвлеченных обобщений для них затруднен. В отличие от имбецильности, при дебильности возможно обучение в школе, но при этом оказываются отсутствие инициативы в самостоятельности в обучении, медлительность и инертность. Лица с дебильностью овладевают преимущественно конкретные знания, усвоение теории им не удается. Эмоции, воля и вся личность при дебильности более развиты, чем при имбецильности. Характерологические особенности представлены гораздо шире, поэтому простое разделение лиц с дебильностью на торпидных (заторможенных, вялых, апатичных) и эретичных (возбудимых, раздражительных, злобных) недостаточный и условный. При дебильности всегда можно отметить слабость самообладания, неспособность подавлять свои влечения, недостаточное обдумывание своих поступков, некоторую импульсивность поведения, повышенную суґестивнисть. Несмотря на это, лица с дебильностью неплохо приспосабливаются к жизни. С годами, особенно при умеренно выраженной дебильности, отставание становится менее выраженным и выступает не так выразительно. Многие практикующие врачи и дефектологи, учитывая широкий диапазон отставания и темпа психического развития, различают выраженную, среднюю и легкую (почти неотделимых от нижней границы нормального интеллекта) дебильность.

Клинические формы олигофрении, установленные по этиологии

Различают следующие группы и формы олигофрении:

Первая группа

Олигофрении, обусловленные наследственными факторами:

  1. настоящая микроцефалия;
  2. дизостотични формы — синдром Крузона, синдром Аперта и др.1889-90
  3. ксеродермични формы (синдром Совет)
  4. ензимопатични формы, обусловленные нарушениями белкового, углеводного, липидного и других видов обмена — фенил-кетонурия, галактоземия, гаргоилизм, синдром Марфана и др.1889-90
  5. болезнь Лоуренса-Муна-барде-невежда и другие жидкие наследственные заболевания;
  6. олигофрении, обусловленные хромосомными аберрациями — болезнь Дауна, синдром Шерешевского-Тернера, синдром Клайн-Фелтера и др.1889-90
  7. олигофрении, вызванные мутагенным поражением генеративных клеток родителей (ионизирующая радиация, химические агенты и т.д.).

Вторая группа

Олигофрении, вызванные внутриутробным поражением зародыша и плода (эмбрио- и фетопатии):

  1. вирусными инфекциями, например краснухой беременных (рубеолярная эмбриопатия)
  2. врожденным сифилисом, токсоплазмозом, листериозом и другими инфекциями;
  3. гормональными нарушениями и другими эндогенными и экзогенными токсическими факторами.

Третья группа

Олигофрении, обусловленные вредными факторами перинатального периода и первых 3-х лет жизни:

  1. обусловленные иммунологической несовместимостью крови матери и плода, например конфликтом по резус-фактору;
  2. вызваны асфиксией плода и новорожденного, а также родовой травмой;
  3. вызванные перенесенными в раннем детстве инфекциями и черепно-мозговыми травмами;
  4. атипичные олигофрении, обусловленные врожденной гидроцефалией или краниостеноз, сочетающиеся с детским церебральным параличом, преобладающим недоразвитием отдельных систем головного мозга, тяжелыми нарушениями сенсорных функций и т.д.

Отдельные формы олигофрении

Настоящая (первичная), наследственно обусловлена, микроцефалия встречается довольно редко. Кроме малых размеров черепа, существуют диспропорция между небольшим черепом и нормальным ростом, резкое недоразвитие мозговой части черепа по сравнению с лицом, низкое покатый лоб, чрезмерное развитие надбровных дуг, вытянутая форма головы. Интеллектуальная недостаточность обычно соответствует идиотии или глубокой имбецильности. Несмотря на значительное слабоумие, отмечаются эмоциональная живость, повышенная подражательность и внушаемость. Микроцефалы эмоционально неустойчивы и подвержены аффекта гнева.

Ложная (вторичная), церебропатична, микроцефалия обусловлена ​​внутриутробным поражением зародыша или плода. Наряду с признаками недоразвития часто отмечаются очаговые неврологические симптомы и судорожные припадки; деформация черепа более грубая, чем при истинной микроцефалии, и сочетается с диспластическими телосложением; большая отсталость в росте и массе тела. Слабоумие более тяжелое, больные вялы, апатичны, мрачные. Четкой границы между настоящей и ненастоящей микроцефалией нет.

Синдром Совет — жидкая аномалия, сочетание ихтиоза с олигофренией. Наследуется по рецессивному типу. Кожа покрыта сухими чешуйками, напоминающие рыбью чешую. При тяжелых формах ихтиоза дети быстро умирают. Психическое недоразвитие часто сопровождается судорожными припадками. Существуют формы ихтиоза без слабоумия и других психических расстройств.

Невоидного формы слабоумия, или Факоматозы (болезнь Стерджа — Вебера — Краббе, болезнь Гиппеля — Линдау, нейрофиброматоз Реклинг-Хаузена, туберозный склероз), прогредиенты, и отнесение этих форм к олигофрении сомнительное и спорное.

Фенилкетонурия (фенилпировиноградная олигофрения) связана с нарушением обмена фенилаланина; наследуется по рецессивному типу. Слабоумие сочетается с депигментацией (от альбинизма к светлому цвету волос и радужной оболочки глаза) и примерно в 30% случаев с судорожными припадками. Слабо развита мозговая часть черепа. У некоторых больных является эпикант, гипертелоризм; иногда от них исходит своеобразный запах («мышиный», или «запах волка»). Отмечается питекоидна вне и неловкая походка, движения плохо координированы, с элементами стереотипии, Атетоидная и хореоподибних гиперкинезов. Мышечный тонус изменен. Резко выраженное слабоумие. Признаки психического недоразвития оказываются еще у новорожденных. В течение первого года жизни возможна тенденция к прогрессированию слабоумия, после 4 — 8 лет состояние стабильное.

Гомоцистеинурия связана с нарушением обмена метионина, наследуется по рецессивному типу, сопровождается задержкой психомоторного развития, судорогами, мышечной слабостью или спастичностью. Типичные глазные симптомы (эктопия хрусталика, катаракта, дегенерация сетчатки и др.), Покраснение кожи в области вилочковой дуг.

Галактоземия, фруктозурия и сукрозурия относятся к энзимопатий углеродного обмена, наследуются по рецессивному типу. Клиническая картина: с детства — поносы, гипотрофия и другие тяжелые соматические расстройства, приводящие в большинстве случаев к смерти. Психическое недоразвитие выражено сильно, сопровождается значительной вялостью, иногда судорожными припадками.

Энзимопатии, связанные с нарушением липидного обмена, сопровождаются, как правило, слабоумием (например, амавротична семейная идиотия, болезнь Ниманна-Пика). К олигофрений эти формы не относятся (упоминаются с учетом дифференциальной диагностики).

Гаргоилизм (мукополисахаридоз, множественный дизостоз) обусловлен, как полагают, накоплением мукополисахаридов в клетках ретикулоэндотелия печени, селезенки и костей. Нарушенное энхондрального и периостальная окостенения. В первые годы жизни медленно нарастает слабоумие, что связано с поражением клеток головного мозга продуктами нарушенного обмена. Гаргоилизм относят к олигофрений без должного основания.

Арахнодактилия (синдром Марфана). Редко встречается, наследственно обусловлена ​​аномалия развития; передается по доминантному типу. Характерный внешний вид больных: высокий рост, худоба, удлиненные и тонкие конечности, «паучьи» пальцы рук (что послужило основанием для обозначения всей аномалии). Пороки развития скелета соединены с пороками сердечно-сосудистой системы и глаз. Слабоумие — от глубокого до легкого; иногда умственной недостаточности вообще нет. В основе патогенеза заболевания лежат нарушения строения коллагена и эластичных волокон и связанные с этим поражения соединительной ткани. Биохимические нарушения близки к тем, что наблюдаются при мукополисахаридозы.

Болезнь Лоренса — Муна — Барде — Бидля — редкая разновидность наследственной олигофрении с 5 основными симптомами: гипогенитализме, ожирением, глазными расстройствами (пигментный ретинит, атрофия зрительных нервов), синдактилией или полидактилия и психическим недоразвитием, достигающим значительной степени.

Болезнь Дауна относится к олигофрений, обусловленных хромосомными аномалиями, связана с лишней 21 хромосомой. Частота болезни среди младенцев колеблется в пределах от 1: 600 до 1: 900. Установлено, что чем старше мать, тем больше риск появления ребенка с болезнью Дауна. Дети имеют небольшой рост, короткие конечности по сравнению с длиной туловища, короткие пальцы (большой палец расположен низко, мизинец искривлен), небольшой череп с уплощенным переносицей, кариозные зубы, растущие неправильно, высокое небо. Верхняя челюсть часто недоразвита, нижняя выступает. Язык толстый, с грубыми поперечными бороздами («мошоночную язык»). Уши маленькие, деформированы. Волосы на голове сухое, жидкое. Кожа шероховатая, на щеках часто румянец. У новорожденных на радужных оболочках глаз участки депигментации. Большое значение для распознавания имеют атипично расположенные складки на ладонях, изменение дактилоскопического узора. Половые органы и вторичные половые признаки недоразвиты. Наблюдаются врожденные пороки сердца, общая гипотония мышц и своеобразная походка с неловкими движениями. Моторика неловкая, лицо имеет маловыразительный, тупое выражение, рот полуоткрытый. Умственная отсталость в 75% случаев достигает имбецильности, в 20% — идиотии и только в 5% — дебильности. Больные отличаются повышенной внушаемостью, подражательность. Однако по сравнению с глубиной интеллектуального дефекта эмоциональная сфера представляется сохранной. Преобладают черты эретичных темперамента, но встречаются и торпидно больные.

Синдром Шерешевского — Тернера присущ только лицам женского пола. Обусловлен недостатком одной Х-хромосомы (формула кариотипа 45, ХО), в связи с чем отсутствует и половой хроматин. Больным свойственны половой инфантилизм, дисплазии, малый рост, короткая широкая шея с характерной крыловидной кожной морщиной от сосцевидного отростка височной кости до акромиального отростка лопатки. Уши низко расположенные, деформированные. Нередки пороки сердечно-сосудистой системы. Умственная отсталость отмечается не всегда, бывает разной степени, чаще нерезкого.

Синдром трипл-х наблюдается только у женщин, характеризуется лишней X-хромосомой и двойным половым хроматином в клеточных ядрах (формула кариотипа 47.ХХХ). Частота синдрома трипло-х выше, чем синдрома Шерешевского-Тернера. Клиническая картина во многом сходна, но более полиморфная. Отставание в умственном развитии отмечается почти у всех больных с синдромом трипло-х и выраженное больше, а в половом меньше, чем при синдроме Шеревського-Тернера. Рост и физическое развитие нормальные.

Синдром Клайнфелтера присущий только лицам мужского пола, обусловлен увеличением общего числа хромосом (47,48 и более) из-за лишнего Х-хромосому (формула кариотипа чаще 47, XXY, может быть и больше Х или Y-хромосом, но число X-хромосом всегда преобладает). Клинические проявления синдрома Клайнфелтера состоят из гипогенитализма и признаков смешанного пола. Яички недоразвитые или атрофические; слабо выражены вторичные половые признаки. Больные имеют высокий рост, евнухоподибни пропорции, во многих случаях гинекомастии, бесплодие. Степень психического недоразвития при синдроме Клайнфельтера варьирует в значительных пределах, но преобладает легкая дебильность; у небольшой части больных снижение интеллекта нет. У больных с незначительной умственной отсталостью сознание своей неполноценности нередко вызывает реактивные психические нарушения.

Синдром дубль-Y (XYY) встречается только у мужчин и связан с лишней Y-хромосомой. Характерные сочетание высокого роста с евнухоидный пропорциями и агрессивное поведение. Психическое недоразвитие выражено мало, отмечается примерно у 80% больных. Рубеолярная вирусная эмбриопатия связана с поражением зародыша вирусом краснухи от матери, болеет. Частота рубеолярная олигофрении коррелирует с частотой краснухи. Вероятность поражения эмбриона прямо зависит от сроков беременности (чаще 5 — 9 недели) Слабоумие сочетается с типичной триадой симптомов — пороки развития глаз, сердечно-сосудистой системы и слухового аппарата. Нередки дефекты зубов, общее физическое недоразвитие, пороки развития скелета и мочеполовых органов. Психическое недоразвитие больных бывает обычно очень глубоким, сопровождается импульсивностью.

Олигофрения, обусловленная врожденным сифилисом, часто возникает вследствие специфического поражения плода (фетопатия). Симптоматика врожденного сифилиса состоит из остаточных явлений перенесенного плодом специфического процесса и олигофрении. Признаки слабоумия оказываются очень рано и разной степени. Кроме психического недоразвития, возможны эпилептиформный, психопатоподобный и астенический синдромы. Обязательные резидуальные неврологические симптомы (прежде всего зрачковые), частые признаки специфического поражения органов чувств (кератиты, отиты, риниты), внутренних органов (мезаортит, цирроз печени) и костей (периостит, остеофиты). Характерны различные дисплазии (деформация черепа, изменение формы зубов, высокое небо, седловидный нос, искривление конечности и т. Д.) И нарушения трофики с общим физическим недоразвитием. Большое значение имеют лабораторные данные, в первую очередь специфические изменения в крови и спинномозговой жидкости (реакция Вассермана, кривая Ланге, реакция иммобилизации бледной трепонемы — РИБТ).

Олигофрения, вызванная токсоплазмозом, проявляется в основном как аномалия развития, но может быть и следствием внутриутробного или перинатального воспалительного процесса, касается прежде всего головного мозга и глаз. Слабоумие сочетается с тетрадой симптомов — глазные нарушения (хориоретинит, колобома, микрофтальмия, катаракта), гидроцефалия (или микроцефалия) и судорожные припадки. Наряду с этим отмечаются деформация черепа, асимметрия лицевого скелета, неправильное строение ушей, неба, зубов и другие недостатки. Возможно поражение внутренних органов. Неврологическая симптоматика резидуальная. Судорожные припадки возникают сериями. Психическое недоразвитие достигает глубокой имбецильности, идиотии. Нередки эпилептиформный, психопатоподобный и астенический синдромы. Для диагностики имеют значение исследования глазного дна, рентгенография черепа и лабораторные данные (положительная внутрикожная проба, реакция связывания комплемента в крови), а также эпидемиологические данные и анамнестические данные о выкидыши матери.

Олигофрения, обусловленная листериозом, обычно связана с внутриутробным поражением плода или (гораздо реже) с поражением головного мозга ребенка в раннем постнатальном периоде. Психическое недоразвитие при этом бывает очень глубоким, сочетается с признаками органического поражения ЦНС. Имеют значение данные лабораторных исследований, в частности реакция Пауля — Буннеля.

Гипотиреоидная олигофрения (кретинизм) — выраженный гипотиреоз, врожденный или ранней, частая из всех форм слабоумия, обусловленных эндокринными нарушениями. Различают эндемический кретинизм — врожденный гипотиреоз, возникает внутриутробно вследствие недостаточного содержания йода в воде, и спорадический кретинизм (наблюдается в любой местности), вызванный наследственным дефектом синтеза гормона щитовидной железы. Самостоятельная разновидность гипотиреоза — врожденная или рано приобретенная микседема; в ее основе лежит эмбриональный порок развития или атрофия щитовидной железы.

Клинические проявления

Клинические проявления эндемического кретинизма и врожденной микседемы очень похожи и зависят от недостатка тиреоидин. Основные признаки кретинизма — задержка физического и психического развития и «слизистый отек» (микседема). Психическое недоразвитие (от легкой дебильности до тяжелой идиотии) тем более выражено, чем раньше возник гипотиреоз и чем дольше длился его влияние на развитие больного, особенно без специфической терапии. Дефицит тиреоидин значительно изменяет клиническую картину олигофрении, в первую очередь привносит в нее симптомы эндокринного психосиндрома (нарушение поездов, ослабление побуждений, расстройства настроения).

Соматические признаки кретинизма и врожденной микседемы — отставание физического развития и диспропорция телосложения (длинное туловище, короткие конечности с широкими кистями и стопами, искривление голеней, резкий лордоз), недоразвития половых органов и вторичных половых признаков, «слизистый отек» (микседема), проявляющееся больше всего на лице и шее. Щитовидная железа может быть уменьшена или увеличена вследствие компенсаторной гипертрофии (зоб). Брахицефалия, низкий лоб, широкий запале переносицы с коротким носом, неправильное развитие зубов, деформация ушей, толстые губы, большой, не вмещается во рту, язык, жидкое сухие волосы, глухой низкий голос определяют внешний вид больных. Часто наблюдаются сонливость, брадикардия, снижение артериального давления, гипотония кишечника (вздутый живот, частые запоры), пупочная грыжа. Значительно выраженные симптомы вегетативной дистонии.

Олигофрения, обусловленная гемолитической болезнью новорожденных, возникает при иммунологической несовместимости крови матери и плода, чаще по резус-фактору. В результате происходит гемолиз эритроцитов новорожденного и развивается гипербилирубинемия, что приводит к поражению базальных ганглиев и коры головного мозга («ядерная желтуха», или билирубиновая энцефалопатия). Триада симптомов: экстрапирамидные двигательные нарушения (главным образом атетоз), тугоухость и признаки слабоумия. Интеллект колеблется от нормального до выраженной отсталости; глубокое слабоумие наблюдается редко.

Олигофрения, вызванная асфиксией плода и новорожденного, а также родовой травмой. В внутриутробном и перинатальном периодах имеют значение и другие вредные факторы. Клиническая картина неоднородна: с одной стороны, симптомы недоразвития, с другой — остаточные явления повреждения головного мозга (энцефалопатия младенца). Слабоумие (от легкой дебильности до тяжелой идиотии) сочетается с неврологическими симптомами, явлениями астении, психопатоподобными особенностями поведения, а иногда и судорожными припадками.

Олигофрении, обусловленные раннем постнатальном инфекциями и травмами, имеют ряд общих особенностей. Отсутствуют характерные для врожденных форм олигофрении диспластичнисть телосложения и пороки развития отдельных органов. В связи с органическим поражением чаще оказываются резидуальные неврологические симптомы, диэнцефальный и гипертензионным явления. Психическое недоразвитие сочетается с симптомами органической деменции. Отмечаются психо-патоподибний или эпилептиформный синдром, стойкое снижение работоспособности.

Олигофрения, вызванная гидроцефалией, наблюдается только при тяжелой водянке головного мозга. Слабоумие колеблется от легкой дебильности до идиотии. Речь развита гораздо лучше, чем мышление; благодаря хорошей механической памяти больные имеют относительно большой запас слов, пользуются заученными речевыми штампами и сложными оборотами, не понимая их смысла. У больных хороший музыкальный слух, способность к устного счета. Они разговорчивы, эйфоричны, добросердечные, только некоторые раздражающие, угрюмы, склонны к аффективным вспышкам. Нередко бывают судорожные припадки. Физические признаки выраженной врожденной гидроцефалии достаточно типичны: большой череп с выпуклым лбом и уплощенными орбитами, треугольное лицо — маленькое по сравнению с большим черепом. Родничок долго не зарастает и сильно набухает. Кожа на голове тонкая, сквозь ней просвечивают выразительные контуры вен, особенно на висках и у корня носа. Почти у всех больных наблюдаются те или иные двигательные нарушения (парезы, параличи конечностей), застойные диски и атрофия зрительных нервов, диэнцефальных симптомы, а также недостатки слуха и вестибулярного аппарата. Давление спинномозговой жидкости при пункции повышено.

Краниостеноз — следствие преждевременного заращение черепных швов: резкая деформация черепа, на рентгенограмме изменение формы и структуры костей черепа, отсутствие одного или нескольких швов. В клинический картине значительное место принадлежит повышению внутричерепного давления (головная боль, рвота, расстройства сознания, снижение зрения). Умственная отсталость бывает по-разному выраженной, сочетается с признаками органического психосиндрома.

Олигофрения, что сочетается с детским церебральным параличом (ДЦП), наблюдается примерно в 60% случаев этого заболевания, выраженная в разной степени, характеризуется неравномерностью и сложной структурой. Больные возбудимы, суетливые, отмечаются эмоциональная и сенсорная гиперестезия, истощение. Возможны замедленность и ригидность.

Лечение и профилактика олигофрении

Лечение олигофрении можно условно разделить на специфическое , симптоматическое и коррекционное (лікувально-педагогічне).

Специфическая терапия возможна при некоторых разновидностях олигофрении с установленными этиологией и патогенезом.

Диетотерапия эффективна при ферментопатиях при фенилкетонурии — ограничение натурального белка и замена его гидролизатом казеина, бедного фенилаланином; при гомоцистинурия — ограничение продуктов, богатых метионина (мясо, рыба и др.); при галактоземии, фруктозурия, сукрозурии — исключение из рациона углеводов.

При врожденных эндокринопатиях, прежде всего кретинизме и микседеме, показана гормональная терапия.

Специфическая терапия при врожденном сифилисе проводится по схемам в зависимости от сроков возникновения клинических явлений (ранний или поздний врожденный сифилис) и от того, есть ли остаточные явления или признаки активного процесса. В последнем случае терапия должна быть особенно интенсивной и настойчивой с обязательным употреблением пенициллина и других антибиотиков. Если преобладают остаточные явления без прогредиентный (резидуальный врожденный сифилис), то проводится симптоматическое лечение.

Для лечения токсоплазмоза применяют сульфаниламидные препараты в сочетании с хлоридином (дарапримом) в виде повторных курсов.

Специфической терапией считать и обменное переливание крови новорожденному при резус-конфликте. Наконец, специфическая терапия возможна при мозговых инфекциях (антибиотики и сульфаниламидные препараты).

Эффективность терапии во многом зависит от своевременного применения соответствующих средств и обычно тем выше, чем раньше начинают лечение. Терапия направлена ​​не столько на устранение дефекта, сколько на предупреждение его развития и прогрессирования.

Симптоматическая терапия олигофрении принципиально не отличается от лечения других заболеваний (дегидратационная, рассасывающее, общеукрепляющее, противосудорожное, седативное терапия). Значительно расширились ее возможности в связи с достижениями психофармакологии. К симптоматических средств можно отнести и медикаменты, стимулирующие психическое развитие — ноотропы (аминалон, гаммалон, пирацетам), а также ниамид и другие психостимуляторы.

Изображения по теме

  • Олигофрения