С

Синдром Рея

Синдром Рея, или синдром Рейе, а также острая печеночная энцефалопатия, белая печеночная болезнь — редкий, но очень опасный, часто угрожающий жизни острое состояние, возникающее у детей и подростков (чаще в возрасте 4-12 лет) на фоне лечения лихорадки вирусного происхождения ( грипп, корь, ветряная оспа) препаратами, содержащими ацетилсалициловую кислоту, и характеризуется быстро прогрессирующей энцефалопатией (вследствие отека головного мозга) и развитием жировой инфильтрации печени. Синдром Рея сопровождается гипераммониемией, повышением уровня АСТ, АЛТ в сыворотке крови (более чем в 3 раза) при нормальном уровне билирубина.

В основе синдрома Рея лежит генерализованное повреждение митохондрий вследствие ингибирования окислительного фосфорилирования и нарушения β-окисления жирных кислот.

Синдром впервые описан австралийским патологом Дугласом Рейе (англ. Ralph Douglas Kenneth Reye) в 1963 году.

Клинические проявления

Через 5-6 дней после начала вирусного заболевания (при ветряной оспе — на 4-5 день после появления высыпаний) внезапно развиваются тошнота и неукротимая рвота, сопровождающаяся изменением психического статуса (варьирует от легкой заторможенности до глубокой комы и эпизодов дезориентации, психомоторного возбуждения) . В анамнезе — прием ацетилсалициловой кислоты или препаратов, ее содержащих, с целью снижения температуры.

У детей в возрасте до 3-х лет основными признаками болезни могут быть нарушение дыхания, сонливость и судороги, а у детей первого года жизни отмечается напряжение большого родничка.

При отсутствии адекватной терапии характерно стремительное ухудшение состояния больного: быстрое развитие комы, децеребрационнои и декортикационном поз, судорог, остановки дыхания. Увеличение печени отмечается в 40% случаев, однако желтуха наблюдается редко. Синдрома Рея свойственно повышение АСТ, АЛТ, аммиака в сыворотке крови больных.

Прогноз

Летальность у детей при синдроме Рея составляет 20-30%, но она менее 2% у детей с легким течением заболевания и более 80% — при глубокой коме. Прогноз зависит от тяжести изменений функций головного мозга и скорости их прогрессирования; от того, насколько высокий внутричерепное давление, и от количества аммиака в крови (высокое содержание аммиака указывает на значительное угнетение функции печени). Дети, которые преодолевают острую фазу болезни, обычно выздоравливают полностью. Если возникали судороги, позже могут появляться некоторые признаки повреждения мозга, например, задержка умственного развития, судорожные расстройства, подергивания мышц или повреждения периферических нервов. Синдром Рея в редких случаях может возникать у одного ребенка дважды.

Профилактика

Важно соблюдать осторожность при назначении ацетилсалициловой кислоты при высокой температуре у детей до 12 лет. В этой ситуации рекомендуется заменять ацетилсалициловую кислоту парацетамолом или ибупрофеном.

Лечение

Никакое лечение не может остановить развитие синдрома Рея. Ранняя диагностика и интенсивная терапия, направленная на поддержание жизненных функций, в том числе кровообращения и дыхания. Внутривенно вводят жидкости, электролиты и глюкозу, а также витамин К, который предупреждает кровотечения. Чтобы уменьшить внутричерепное давление, назначают маннитол, кортикостероиды (например, дексаметазон) или глицерин. Дыхание ребенка может поддерживаться аппаратом искусственной вентиляции легких. В некоторых случаях требуется введение катетеров в артерии и вены, чтобы контролировать содержание газов в крови и артериальное давление.

Показать больше

Похожие статьи

Добавить комментарий

Проверьте также
Закрыть
Кнопка «Наверх»
Закрыть
Закрыть