С

Синдром Вегенера

Синдром Вегенера (гранулематоз Вегенера) — гранулематозный-некротический васкулит с преимущественным поражением дыхательной системы и почек. Синдром назван в честь врача Фридриха Вегенера, который описал его в 1936

Этот синдром рассматривается как вариант узелкового периартерииту. Заболевание начинается постепенно или подостро, часто поражением верхних дыхательных путей. Особенно характерны поражения придаточных пазух носа, иногда пансинуит. В ряде случаев возникают глубокие язвы и некрозы с привлечением костно-хрящевого скелета, перфорация носовой перегородки. Поражение легких характеризуется трахеобронхитом и инфильтративными изменениями, которые склонны к распаду по созданию полостей, сопровождается обычно кашлем, кровохарканьем. Обычно одновременно наблюдается лихорадка, артралгии и артриты, кожные высыпания.

Рано или поздно присоединяется поражение почек по типу прогрессирующего гломерулонефрита со значительной протеинурией, гематурией, снижением относительной плотности мочи. Нередко имеет место также поражение сердца, нервной системы и других органов. Типичной гистологическим признаком считается обнаружение гигантоклеточных гранулем.

Лечение

При отсутствии лечения 90% умирают в течение первых 2 лет после начала заболевания. Эффективность кортикостероидов низкая. Она значительно возрастает, если кортикостероиды сочетают с циклофосфамидом.

Гранулематоз Вегенера является серьезным заболеванием и без должного лечения может привести к летальному исходу в течение нескольких месяцев. Лечение направлено на снижение воспалительного процесса путем подавления иммунной системы. Среди препаратов, применяемых при гранулематозе Вегенера, высокие дозы кортикостероидов (преднизолон) и иммунноподавляючий препарат — циклофосфамид. Недавние исследования также показали, что триметоприм / сульфаметоксазол также может помочь избежать возникновения рецидивов заболевания у пациентов с гранулематозом Вегенера.

Показать больше

Похожие статьи

Добавить комментарий

Проверьте также
Закрыть
Кнопка «Наверх»
Закрыть
Закрыть